اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (Amyotrophic lateral sclerosis, ALS)

بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) بیماری ناشناخته ای است که در آن نورونهای حرکتی (سلولهای عصبی کنترل کننده عضلات) در شاخهای قدامی نخاع و هسته های حرکتی ساقه پایین مغز از دست می روند. با از بین رفتن این سلول ها، فیبرهای عضلانی دریافت کننده ی این اعصاب دچار تغییرات آتروفیک (تحلیل رفتن) می شوند. ممکن است انحطاط نورون ها در هر دو سیستم نورون حرکتی فوقانی و تحتانی رخ دهد. علل احتمالی ALS شامل بیماری خود ایمنی، آسیب رادیکال های آزاد، استرس اکسیداتیو و انتقال صفت غالب اتوزومال برای ALS خانوادگی (۵ درصد تا ۱۰ درصد) است. در ایالات متحده از این بیماری به عنوان بیماری لو گریگ (بازیکن بیسبال دچار این بیماری) یاد می شود. مرگ معمولاً در اثر عفونت یا نارسایی تنفسی رخ می دهد. متوسط زمان شروع بیماری تا مرگ حدود ۳ تا ۵ سال است.

جهت مطالعه بیشتر پیرامون این موضوع، به مقالات زیر مراجعه نمایید.

• آشنایی با آناتومی و عملکرد دستگاه عصبی
• ضربه مغزی و مدیریت پرستاری

علل

علّت این بیماری نامشخص است امّا به نظر می‌رسد فرایندهای التهابی که در موتور نورون ها اتفاق می‌افتد، دلیل بروز آن باشد. این بیماری ممکن است در اثر معیوب بودن ژن SOD1 به وجود آمده باشد

علائم

• ویژگی های بالینی ALS به محل نورون های حرکتی آسیب دیده بستگی دارد. علائم اصلی آن در اکثر بیماران خستگی، ضعف عضلانی پیشرونده، اسپاسم و گرفتگی عضلات و عدم هماهنگی است.
• از دست دادن سلول های عصبی حرکتی در شاخ قدامی نخاع
• ضعف پیشرونده و آتروفی بازوها، تنه یا عضلات پا
• رفلکس های کششی تاندون عمیق سریع و پر تحرک هستند.
• اسفنکترهای مقعدی و مثانه معمولاً دست نخورده باقی می مانند.
• ضعف در عضلات عصب رسانی شده توسط اعصاب جمجمه (۲۵ درصد از بیماران در مراحل اولیه)
• مشکل در صحبت کردن، بلعیدن و در نهایت نفس کشیدن
• کام نرم و ضعف مری فوقانی، باعث تجمع مایعات از طریق بینی می شود
• اختلال در خندیدن، سرفه یا دمیدن بینی
• اختلال عضله Bulbar
• مشکل پیش رونده در گفتار و بلع و آسپیراسیون
• صدای بینی و گفتار نامفهوم
• ناتوانی احساسی
• در نهایت، عملکرد تنفسی به خطر می افتد

تشخیص

تشخیص براساس علائم و نشانه ها است زیرا هیچ آزمایش بالینی یا آزمایشگاهی مخصوص این بیماری نیست. مطالعات الکترومیوگرافی (EMG) و بیوپسی عضله، MRI و آزمایش روانپزشکی ممکن است مفید باشد.

درمان

هیچ درمان خاصی برای ALS در دسترس نیست. درمان علامتی شامل موارد زیر است:

• ریلوزول (Rilutek)، آنتاگونیست گلوتامات.
• باکلوفن، دانترولن سدیم یا دیازپام برای اسپاستیسیته.
• تهویه مکانیکی (استفاده از هواکش های فشار منفی) برای هیپونتیلاسیون آلوئولار؛ تهویه فشار مثبت غیر تهاجمی نیز یک گزینه است.
• تغذیه روده ای (گاستروستومی آندوسکوپی از راه پوست) برای بیماران مبتلا به آسپیراسیون یا مشکلات بلع.
• تصمیم گیری درباره اقدامات حمایت از زندگی براساس درک بیمار و خانواده از بیماری، پیش آگهی و پیامدهای شروع چنین درمانی است.

مداخلات پرستاری

مراقبت های پرستاری از بیمار مبتلا به ALS به طور کلی همان برنامه مراقبت از بیماران مبتلا به اختلالات نورولوژیک دژنراتیو است (به “میاستنی گراویس” مراجعه کنید). بیمار و خانواده را تشویق کنید تا برای اطلاع و پشتیبانی با انجمن ALS تماس بگیرند.

برای مشاهده متن کامل به نرم افزار آموزش جامع پرستاری مرهم مراجعه نمایید.