هموفیلی (Hemophilia)

هموفیلی یک بیماری نسبتاً نادر است. دو اختلال خونریزی ارثی وجود دارد که از نظر بالینی قابل تشخیص نیستند. اما با آزمایش های آزمایشگاهی قابل تفکیک هستند: هموفیلی A و هموفیلی B. هموفیلی A به دلیل نقص ژنتیکی است که منجر به کمبود یا نقص فاکتور VIII می شود. و هموفیلی B از نقص ژنتیکی ناشی می شود که باعث کمبود یا نقص فاکتور IX می شود. هموفیلی A حدود سه برابر شایعتر از هموفیلی B است. هر دو نوع به عنوان صفات مرتبط با X به ارث می رسند، بنابراین تقریباً همه افراد مبتلا مرد هستند. زنان می توانند ناقل باشند. اما تقریباً همیشه بدون علامت هستند. همه گروه های قومی تحت تأثیر قرار می گیرند. این بیماری در اوایل کودکی، معمولاً در کودکان نوپا، به طور مشترک شناخته می شود. امکان دارد هموفیلی خفیف تا زمان ضربه یا جراحی تشخیص داده نشود.

علائم

دفعات و شدت خونریزی به درجه کمبود فاکتور و شدت ضربه بستگی دارد.

بعد از حداقل ضربه، خونریزی در قسمتهای مختلف بدن (کبودی بزرگ، پخش شده و خونریزی در عضلات، مفاصل و بافتهای نرم) رخ می دهد.

بیشترین خونریزی در مفاصل (اغلب در زانوها، آرنج ها، مچ پا، شانه ها، مچ ها و پهلوها) رخ می دهد. درد در مفاصل ممکن است قبل از آشکار شدن تورم و محدودیت حرکت ایجاد شود.

درد مزمن یا آنکیلوز (ثابت شدن) مفصل ممکن است همراه با خونریزی مکرر باشد. بسیاری از بیماران قبل از بزرگسالی دچار آسیب مفصلی می شوند.

خطرناکترین محل خونریزی در سر (داخل جمجمه یا خارج جمجمه) است. هرگونه ضربه به سر به ارزیابی و درمان سریع نیاز دارد.

تشخیص

تست های آزمایشگاهی شامل اندازه گیری فاکتور لخته شدن و تعداد CBC است.

درمان

• کنسانتره فاکتورهای VIII و IX هنگام فعال بودن داده می شود؛ به عنوان یک اقدام پیشگیرانه قبل از اقدامات آسیب زا (به عنوان مثال پنچری کمر، کشیدن دندان ، جراحی) داده می شود.
• پلاسمافرز یا درمان همزمان سرکوب سیستم ایمنی ممکن است برای بیمارانی که آنتی بادی (مهارکننده) ایجاد می کنند تا خون غلیظ شود لازم باشد.
• اسید آمینوکاپروئیک ممکن است باعث حل شدن لخته های خون شود. دسموپرسین استات (DDAVP) باعث افزایش گذرا در فاکتور VIII می شود.
• دسموپرسین برای بیماران مبتلا به اشکال خفیف هموفیلیا A مفید است.

می توانید جهت مطالعه بیشتر درباره موضاعات مرتبط با این مقاله، مطالب زیر را مطالعه نمایید.

• کم خونی ناشی از فقر آهن و مداخلات پرستاری
• آشنایی با بیماری کم خونی یا آنمی

مداخلات پرستاری

• به خانواده و بیمار در کنار آمدن با این بیماری کمک کنید. زیرا این بیماری مزمن است، زندگی آنها را محدود می کند و یک بیماری ارثی است که می تواند به نسل های بعدی منتقل شود.

• از کودکی به بیماران کمک کنید تا با این بیماری کنار بیایند. و جنبه های مثبت زندگی آنها را شناسایی کنند.

• با جلوگیری از ضربه های غیرضروری، بیماران را به خودکفایی و حفظ استقلال تشویق کنید.

• بیماران با کمبود فاکتور خفیف که تا بزرگسالی تشخیص داده نشده اند. نیاز به آموزش گسترده در مورد محدودیت های فعالیت و اقدامات مراقبت از خود برای کاهش احتمال خونریزی و عوارض خونریزی دارند. بر ایمنی در خانه و محل کار تأکید کنید.

• به بیماران دستور دهید از هرگونه عامل تداخل در تجمع پلاکت ها مانند آسپیرین، داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی (NSAID)، گیاهان، مکمل های غذایی و الکل خودداری کنند. (همچنین برای داروهای بدون نسخه مانند داروهای سرماخوردگی اعمال می شود).

• بهداشت خوب دندان را به عنوان یک اقدام پیشگیرانه ارتقاء دهید. زیرا کشیدن دندان خطرناک است.

• به بیمار دستور دهید که اگر کمبود فاکتور شدید نباشد،. اعمال فشار بر روی زخم جزئی برای کنترل خونریزی کافی است. از بسته بندی بینی پرهیز نمایید.

• آتل و سایر وسایل ارتوپدی ممکن است در بیمارانی که خونریزی مفصلی یا عضلانی دارند مفید باشد.

از هرگونه تزریق خودداری کنید. اقدامات تهاجمی (به عنوان مثال آندوسکوپی، پنچری کمر) را به حداقل برسانید. یا پس از تجویز جایگزینی فاکتور مناسب انجام دهید.

• خونریزی را در دوره های خونریزی با دقت ارزیابی کنید. بیمارانی که در معرض خطر سازش قابل توجهی هستند. (به عنوان مثال خونریزی در دستگاه تنفسی یا مغز)، مشاهده دقیق و ارزیابی سیستماتیک عوارض ناشی از آن (به عنوان مثال پریشانی تنفسی، تغییر LOC) را مجاز می دانند.

• اگر بیمار اخیراً جراحی شده است. پرستار به طور مکرر و با دقت محل جراحی را برای خونریزی ارزیابی کند. نظارت مکرر بر علائم حیاتی لازم است تا زمانی که پرستار اطمینان حاصل کند. که خونریزی بیش از حد پس از عمل وجود ندارد.

• در صورت لزوم مسکن ها را تجویز کنید. حمامهای گرم را مجاز بگذارید اما در دوره خونریزی از آن اجتناب کنید.

• ممکن است بیمارانی که از طریق تزریق قبلی در معرض عفونت (به عنوان مثال عفونت HIV، هپاتیت) قرار گرفته اند، در کنار آمدن با تشخیص و عواقب آن به کمک نیاز داشته باشند.

• آزمایش و مشاوره ژنتیکی را به ناقلین زن توصیه کنید. تا آنها بتوانند در مورد فرزندان و مدیریت بارداری آگاهانه تصمیم بگیرند.

• به بیمار توصیه کنید که شناسنامه پزشکی داشته باشد. یا از آن استفاده کند.

برای مشاهده متن کامل به نرم افزار آموزش جامع پرستاری مرهم مراجعه نمایید.